פיסטולה רקטו-וסטיבולרית

איטמות פי טבעת עם פיסטולה רקטו-וסטיבולרית
Imperforate Anus with Recto-Vestibular Fistula
מום זה קיים בבנות בלבד. במום זה פתח פי הטבעת קיים אך אינו ממוקם במקומו האנטומי, פתח פי הטבעת נמצא קרוב מאד לנרתיק.
פיסטולה = נצור, קשר בין שני איברים
וסטיבל=Vestible = האיזור בבנות שנמצא מיד אחורית לפתח הנרתיק בין השפתיים הקטנות.

אבחנה

אבחנה של מום זה, מתרחשת בבדיקה הפיזיקלית של התינוקת מיד לאחר הלידה. נדיר מאד שמצב זה יאובחן בבדיקות טרום לידתיות. כמו כן, לא ידוע לנו על גן מסוים האחראי על מום זה ולכן גם בדיקות גנטיות לא יסייעו.
לעיתים, בשלב הראשון נראה לצוות הפגיה כי מדובר באיטמות גבוהה ורק בבדיקת הכירורג או בהמשך כשמופיעה צואה מבינים בדיוק את טיב המום.

הערכה וטיפול

היממה הראשונה מוקדשת להערכה של המום וכן הערכה לגבי קיום מומים נוספים (ראה "מלפורמציות אנורקטליות").
מאחר וקיים פתח דרכו הצואה יוצאת יש להעריך בשלב הראשון האם הפתח צר או רחב מספיק להתרוקנות.
הערכה זו מתבצעת בבדיקה פיזיקלית עם שימוש במרחיבים המודדים את קוטר הפתח. במקרים רבים הפתח הינו צר ונדרשות הרחבות. הרחבות אלו מתחילות בימים הראשונים שלאחר הלידה
ע"י הצוות הכירורגי, עד שהפתח מגיע לקוטר המאפשר התרוקנות טובה ומלאה. זהו תהליך הנמשך מספר ימים שבמהלכו אנו מלמדים את ההורים כיצד לבצע את ההרחבות בעצמם.

לאחר מספר ימים בו נשלמת ההערכה לגבי מומים נוספים וההרחבה מספקת הילדה תשתחרר לביתה ותמשיך מעקב מרפאתי. ההרחבות נמשכות מספר שבועות נוספים ע"י ההורים בבית.
לעיתים, כירורג הילדים מעריך מסיבות שונות שלא ניתן לבצע הרחבות או שההרחבות אינן מספקות ואז התינוקת עוברת ניתוח קולוסטומיה בימים הראשונים לחייה.
תינוקות עם פיסולה וסטיבולרית הנולדים אצלינו עוברים קולוסטומיה לעיתים נדירות בלבד.

מעקב לאחר השחרור

לאחר השחרור ההורים יגיעו לביקורת מרפאתית במרפאה לכירורגית ילדים בשערי צדק ובדר"כ יודרכו על המשך הרחבות עד לביצוע הניתוח.

טיפול ניתוחי

במום זה ההתוויה לניתוח הינה ברורה וחד משמעית, ומתבצעת לרוב סביב גיל 3 חודשים.
הטיפול הניתוחי הוא ניוד (הסטה) של פי הטבעת למקומו שבמרכז השרירים ובניה של גוף פרינאלי שיפריד בין פי הטבעת החדש אל הנרתיק.

אנופלסטיה = Anoplasty / PSARP – Posterior Sagittal Anorectoplasty

ניתוח זה מתבצע בגישה פרינאלית (מאיזור פי הטבעת) בו אנו מסיטים את הרקטום ו"פי הטבעת" אל מרכז השריר, ובונים גוף פרינאלי בין פי הטבעת החדש אל הנרתיק. במטרה ששילוב זה יאפשר שליטה טובה יותר וכן יאפשר בעתיד לידה נרתיקית.
ניתוח זה דורש מיומנות וניסיון רב מאחר ונדרשת הפרדה מדוקדקת בין הרקטום לנרתיק ללא פגיעה בשני האיברים וכן יש לדייק במיקום פי הטבעת החדש על מנת לאפשר שליטה מיטבית.

מניתוח זה התינוק יוצא עם תפרים הנראים לעין שנמסים לבד וכן קטטר שתן. ההחלמה היא בדרך כלל קלה, הכאבים לרוב יחסית מינימליים.
לאחר הניתוח חובה להקפיד על נקיון של מקום הניתוח על מנת להימנע מזיהומים ואין לבצע שום פעולה רקטלית כדי לא לפגוע במקום הניתוח.
במקרים בהם לתינוקת שעוברת את הניתוח אין סטומה היא תהיה בצום כשבוע, ההזנה תתבצע דרך הוריד וזאת על מנת להקטין למינימום מעבר יציאות דרך פצע הניתוח ובכך להקטין סיכויי זיהום של פצע הניתוח.

כשבוע לאחר הניתוח בהנחה שהכל עובר כשורה, משתחררים הביתה.
הסיבוך המשמעותי בניתוח זה הינו זיהום באיזור הניתוח אשר לרוב מסתדר עם טיפול מקומי אך לעיתים נדרש ניתוח נוסף ובמקרים נדירים אף ביצוע קולוסטומיה לשם הטיית הצואה עד ההחלמה.
כשבועיים לאחר הניתוח יש צורך בביצוע הרחבות, כיוון שבמהלך ריפוי הפצע יש נטיה להצטלקות והתכווצות שעלולה להביא לידי הצרות של פי הטבעת החדש. כדי למנוע הצרות זו אנו מדריכים את ההורים כיצד לבצע זאת ומציידים אותם במרחיבים מתאימים. ההרחבה מתבצעת מידי יום למשך כשלושה חודשים תוך כדי מעקב מרפאתי.